骨髓移植治疗重型地中海贫血

文学网时间:2018-10-25 17:32:46

  目的探讨骨髓移植治疗重型地中海贫血的可行性。方法对 1例确诊为重型 β地中海贫血的患儿进行骨髓移植 ,患儿基因突变型为 CD41- 42 /6 5 4,移植哥哥的骨髓 85 0 m l,有核细胞 :5 .6×10 8/kg,CD34 细胞 :7.8× 10 6 /kg,粒 -巨噬细胞集落形成单位 :5 .7× 10 5 /kg,HL A- DR一个位点不合 ,血型相同 ,预处理方案为白消安 :16 mg/kg、环磷酰胺 :2 0 0 m g/kg、抗人胸腺细胞免疫球蛋白 :88mg/kg,环孢 A和甲氨喋呤预防移植物抗宿主病 (Graft- versus- hostdisease,GVHD)。结果移植后出现 度急性 GVHD和巨细胞病毒间质性肺炎 ,均获得控制。白细胞 (WBC)移植后 14天为 1.1× 10 9/L,中性粒细胞 0 .4× 10 9/L ,18天 WBC 4.5× 10 9/L ,由于受更昔洛韦副作用影响 ,WBC曾一度下降 ,3个月后恢复正常 ,血小板(Plt)移植后 86天 5 0× 10 9/L ,5个半月恢复正常 ,移植后 12 8天血红蛋白 (Hb)升至 10 6 g/L ,最后一次输血时间为移植后 10 3天。移植前平均每月输血 2 0 0 ml,移植 10 3天后至今 6个多月未输血 ,Hb保持在 110 g/L以上。地中海贫血基因型已转为供者的。结论骨髓造血干细胞移植可根治重型地中海贫血 ,为该病的治疗提供了新思与途径。治疗移植后巨细胞病毒感染 (间质性肺炎 ) ,更昔洛韦

  李津婴,万树栋,闵碧荷;地中海贫血治疗研究方向和药物治疗研究进展[J];中华血液学;2002年11期

  朱为国,钱新华,程少杰,邢献志,刘纯霞,官贵先,黄志光;HLA不全相合脐血移植治疗儿童白血病一例[J];中华儿科;1997年05期

  黄潕,林娜,魏春晖;口服双黄连片治疗小儿感染性疾病400例分析[J];安徽中医临床;2000年03期

  岳亿玲,,张,李玉芹,安洪;47例单纯性肥胖儿童综合干预成效研究[J];安徽预防医学;2002年04期

  詹三华,李顺炜,毛名扬;RP-HPLC法测定人血浆中、苯妥英和卡马西平浓度[J];安徽医药;2003年02期

  李亚彬;;大剂量免疫球蛋白联合甲基强的松龙治疗格林-巴利综合征20例[J];安徽医药;2005年12期

  叶玉兰;郭玉怀;;流行性腮腺炎并发急性胰腺炎17例临床分析[J];安徽医药;2006年09期

  曾建军,李萍;鼻塞气道正压通气对新生儿肺透明膜病治疗作用[J];蚌埠医学院学报;2002年03期

  俞海国;ICAM-1和NF-κB在RSV感染中的作用及10-23型脱氧核酶体外抗RSV效应的实验研究[D];重庆医科大学;2003年

  王华楠;小儿特发性血小板减少性紫癜中医研究进展及中医治疗小儿特发性血小板减少性紫癜体会[D];成都中医药大学;2002年

  刘伟;过敏性紫癜急性期血浆可溶性细胞间粘附-1和血管内皮生长因子水平的变化及意义探讨[D];青岛大学;2003年

  吴道奇;儿童原发性肾病综合征血、尿甲状腺激素检测的临床意义[D];重庆医科大学;2003年

  杨凤美;小儿心脏疾患及合并充血性心力衰竭时血清甲状腺激素的测定及意义[D];山西医科大学;2003年

  黄有文,新,查丹玉,冯立明;血红蛋白H病的临床诊断和中药治疗[J];实用儿科临床;1996年04期

  何政贤!510630广州,陈惠芹!510630广州,文!510630广州,陈岩峰!510630广州,陈健良!510630广州,曾瑞萍,邹奕,杜传书;羟基脲治疗一例-28/654-2型β地中海贫血疗效观察[J];中华血液学;1999年10期

  黄有文,新,蔡利群,杨克恭,何平,陈松森,贾佩臣;山莨菪碱(654-2)治疗β地中海贫血的临床研究[J];中国优生与遗传;1997年06期

  新,黄有文,蔡利琴,吴志奎,李承军,姜葆华,苑景春,崔京华,陈玉英,郑君,吕鑫霞,黄霞珍,蔡辉国,陈佩贞;医结合“益髓生血灵”治疗β──地中海贫血进一步的临床研究[J];中国优生与遗传;1998年02期

  粟小莲广西梧州市工人医院广西医科大学第七附属医院血液内科;黄志珍广西梧州市工人医院广西医科大学第七附属医院血液内科;陈江明广西梧州市工人医院广西医科大学第七附属医院血液内科;刘远玲;;小剂量去铁胺治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血铁负荷过重临床分析——附20例报告[J];新医学;2006年09期

  李毅,单可人,赵艳,谢渊,吴昌学,任锡麟;贵州荔波瑶族β-地中海贫血筛查及基因分析[J];中国地方病学;2005年02期

  干志峰,方小武,谭志伟,吴日然,梁少霞;广东中山地区β-地中海贫血基因突变类型分析[J];中国优生与遗传;2005年07期

  梁桂芳;;;护理干预在地中海贫血孕产妇中的应用[J];护理实践与研究;2011年11期

  石英;易建华;展淑敏;;1例地中海贫血合并G6PD缺乏症患者活体肝移植的护理[J];护理学报;2011年11期

  刘芳;于娟;;巴利昔单抗在ABO血型不合造血干细胞移植中的应用[J];当代(专科版);2011年06期

  万齐全;马颖;明英姿;周建党;;21例肝肾移植术后脓毒败血症的病原菌分布及耐药性分析[J];中华医院感染学;2011年14期

  墨天燕;隋海云;王明明;张静;;手部皮肤脱套伤显微外科修复术后的护理[J];实用医药;2011年07期

  段丽娜;魏俊伶;;;拇指缺损并手背大面积创面拇指再造的术后护理[J];医学信息(上旬刊);2011年05期

  肖利涛;牛姗姗;;长期输血潜在的铁超载及预防进展[J];中国误诊学;2011年18期

  李东至;;高分辨率熔解曲线分析:一种新的用于遗传病基因突变筛查的技术[J];中国产前诊断(电子版);2011年02期

  姜烈君;;脐血血红蛋白电泳筛查地中海贫血[A];第五次全国中青年检验医学学术会议论文汇编[C];2006年

  刘敬忠;王立荣;肖白;刘全章;吴小意;;α-地中海贫血第二代基因诊断试剂盒之研发[A];第八次全国医学遗传学学术会议(中华医学会2009年医学遗传学年会)论文摘要汇编[C];2009年

  胡华;史常旭;梁志清;;芯片毛细管电泳基因突变检测技术平台的建立及其应用研究[A];中华医学会第一届全球华人妇产科学术大会暨第三次全国妇产科中青年医师学术会议论文汇编[C];2007年

  蒙文静;;一例地中海贫血晚孕死胎引产的护理[A];全国妇产科护理学术交流暨专题会议论文汇编[C];2006年

  胡华;熊强;李;高华方;杨茜;梁志清;;芯片毛细管电泳基因突变检测技术平台的建立及其应用[A];遗传学进步与人口健康高峰论坛论文集[C];2007年

  陈峰;张菊红;江安平;;一例自体角膜移植的观察与护理[A];浙江省中医药学会眼科分会2006继续教育研讨会论文集[C];2006年

  郑美琴;吴颖;李佩珍;李宝青;丁红香;;应用PCR产物直接DNA测序法检测温州籍β珠蛋白合成障碍性贫血患者的基因类型[A];2007年浙江省医学检验学学术年会论文汇编[C];2007年

  陈瑞明;夏文权;吴洁敏;余文红;倪培华;胡翊群;;血红蛋白分析仪对地中海贫血和变异血红蛋白筛查的评估[A];中华医学会第七次全国检验医学学术会议资料汇编[C];2008年

  魏小斌;;脐血碱性缓冲液电泳筛查新生儿地中海贫血[A];中华医学会第七次全国检验医学学术会议资料汇编[C];2008年

  景猛;张文凯;李长宇;孟祥喜;刘恩重;;神经干细胞/骨髓基质细胞超顺磁性氧化铁纳米粒子标记及活体MR示踪的研究[A];第四届中国肿瘤学术大会暨第五届海峡两岸肿瘤学术会议论文集[C];2006年

  边杰;肝移植受体血管术前MSCTA与3D-DCE-MRA评估及病理对照研究[D];中国医科大学;2005年

  秦绪珍;外周血淋巴细胞HLA-I基因表达与移植后机体免疫状态的关系探讨[D];山东大学;2005年

  王晶;速度向量成像技术评价重型地中海贫血患儿左心室收缩功能损害的研究[D];南昌大学;2012年

  仲晓飞;微囊化(ACA)牛嗜铬细胞移植治疗慢性疼痛的实验研究[D];大连医科大学;2005年

  陈海宁;大脑中动脉血流速度预测α地中海贫血及应用左心室短轴缩短率、射血分数评估胎儿心功能的研究[D];广西医科大学;2009年

  周代锋;快速检测β-珠蛋白基因突变的荧光定量PCR技术的建立及应用[D];华南热带农业大学;2007年

  罗伟濠;建立一种PCR/LDR/熔解曲线分析方法用于地中海贫血突变检测[D];南方医科大学;2012年

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